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4-28-1王娟-肺血管炎和DAH2024.pptx

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1、血管炎与DAH2024年知识更新河北燕达医院重症医学科王娟2王娟王娟博士，副主任医师，博士，副主任医师，河北燕达医院重症医学科主任，河北燕达医院重症医学科主任，廊坊重症医学会委员廊坊重症医学会委员从事重症医学从事重症医学1010年余，在产科危重症、儿科危重年余，在产科危重症、儿科危重症及血液恶性肿瘤危重症等领域有丰富经验。症及血液恶性肿瘤危重症等领域有丰富经验。病例分享河北燕达医院患者老韩，男，69岁W 86Kg，H 175cm退休工人主诉：间断多关节肿痛4个月，加重伴双下肢皮疹1天病例初览河北燕达医院20224月20225.520225.1320221月周身关节肿痛（各大、小关节）活动

2、受限抗链O 419.65IU/ml，尿酸 521umol/L，RF 55.6IU/ml出现双下肢皮疹入院风湿免疫科RF 180IU/mlCRP 142mg/LESR 69mm/HCr 322.0umol/LBUN 16.2mmol/L抗核抗体谱阴性痰中带血，呼吸衰竭，转入RICU进行有创机械通气。胸片：双肺野多发团片状高密度影纤维支气管镜：双肺各级支气管均可见出血。初诊：类风湿性关节炎、痛风性关节痛、高尿酸血症、肾功能不全等治疗：非甾体抗炎药、甲泼尼龙片、来氟米特片河北燕达医院5-155-155-13止血激素（2mg/kg）环磷酰胺（0.5g）气管镜检查血氧饱和度下降肺出血增多少尿肌酐、尿素升

3、高转入重症医学科入ICU：SpO2 88-93%，心率：80次/分，BP 112/78mmHg机械通气状态（PCV，支持压力25cmH2O，FiO2 100%，PEEP 15cmH2O，气道压40cmH2O）去甲肾上腺素 0.03ug/kg/min双肺广泛湿啰音四肢水肿，双下肢散在皮疹辅助检查（异常）支气管镜检查：气管及支气管内大量血痰伴凝血块；未发现支气管内病变或者局部出血。肺泡灌洗：灌洗血色逐渐变浓白细胞 23.46(109/L)，血红蛋白 71(g/L)，血小板 316(109/L)，C反应蛋白 190.33(mg/L)；氧合指数 87.7(mmHg)尿素 37.00(mmol/L)，

4、肌酐 367.9(umol/L)，尿酸 508.7(umol/L)；肝功能正常凝血功能正常胸片双肺可见多发团片状高密度影河北燕达医院主要诊断弥漫性肺泡出血（DAH）Goodpasture综合征？ANCA相关性血管炎？系统性红斑狼疮（SLE）？其他？河北燕达医院急性肾功能不全明确诊断免疫治疗防治感染脏器支持诊疗计划化验检查免疫治疗防治感染脏器支持送检：GBM ANCA 抗核抗体18项肾脏穿刺活检ANCA两项、GBM检测：光镜免疫荧光电镜光镜免疫荧光电镜18个肾小球：3个肾小球球性硬化，4个细胞性，4个细胞纤维性，1个纤维性，1个小细胞性，1个小细胞纤维性新月体形成。肾

5、小管上皮细胞变性，管腔扩张，上皮细胞脱落。光镜免疫荧光电镜未见免疫复合物沉积光镜免疫荧光电镜肾小球新月体形成河北燕达医院肾穿刺结论：符合新月体性肾小球肾炎。修正诊断ANCA相关性血管炎弥漫性肺泡出血ANCA相关性血管炎肾损伤明确诊断免疫治疗防治感染脏器支持糖皮质激素（0.5g*3天）环磷酰胺（0.5g）免疫球蛋白（25g*5天）血浆置换（连续5次+隔日5次）利妥昔单抗（200mg 2次）明确诊断免疫治疗防治感染脏器支持派拉西林他唑巴坦、磺胺甲恶唑、伏立康唑明确诊断免疫治疗防治感染脏器支持止血机械通气 CRRT 改善脏器功能稳定内环境诊疗经过1 1免疫治疗2 2

6、诊疗经过1 1激素冲击免疫球蛋白环磷酰胺血浆置换利妥昔单抗免疫治疗2 2诊疗经过1 1激素冲击免疫球蛋白环磷酰胺血浆置换利妥昔单抗免疫治疗 2 2防治感染、脏器支持派拉西林他唑巴坦、磺胺甲恶唑、卡泊芬净纤维支气管镜检查及吸痰机械通气 CRRT2 2防治感染、脏器支持派拉西林他唑巴坦、磺胺甲恶唑、卡泊芬净纤维支气管镜检查及吸痰机械通气 CRRT2 2防治感染、脏器支持派拉西林他唑巴坦、磺胺甲恶唑、伏立康唑纤维支气管镜检查及吸痰机械通气 CRRT河北燕达医院河北燕达医院治疗第4天治疗第9天治疗第14天河北燕达医院疗效评价：肾功能逐渐恢复，脱离CRRT治疗诊断明确：AN

7、CA相关性血管炎肺泡出血好转，顺利脱机河北燕达医院GoodpastureDAH河北燕达医院弥漫性肺泡出血河北燕达医院河北燕达医院河北燕达医院类似蝙蝠症，以双肺门周围阴影为主，为GGO或者肺实变河北燕达医院河北燕达医院河北燕达医院河北燕达医院河北燕达医院河北燕达医院河北燕达医院河北燕达医院Goodpasture血管炎与DAH河北燕达医院血管炎的分类河北燕达医院河北燕达医院河北燕达医院河北燕达医院GPAANCA相关性血管炎；主要累及小血管，累及全身各个系统河北燕达医院MPAANCA相关性血管炎；系统性、坏死性小血管炎，常累及肺和肾（肺泡出血+肾小球肾炎）河北燕达医院EGPAANCA相关性小血管炎：

8、伴有嗜酸性粒细胞浸润的肉芽肿性系统性坏死性小血管血管炎河北燕达医院SLE继发性小血管炎：免疫球蛋白和补体在肺泡间隔和血管壁的颗粒状沉积导致的血管炎河北燕达医院Good-Pasture综合征抗GBM抗体阳性；主要累及肾小球及肺泡的毛细血管河北燕达医院药物继发性血管炎丙基硫氧嘧啶诱发ANCA相关性血管炎-弥漫性肺泡出血女，24岁，甲亢病史，平素口服丙基硫氧嘧啶（50mg qd）1月前新冠感染 1周前发热、腹泻因高热、呼吸困难、血氧下降、黑便、重度贫血来院其父为IgA血管炎河北燕达医院河北燕达医院1、动态评估病情，避免延迟插管2、安全使用通气方式，避免呼吸机相关肺损伤和自主呼吸诱导的肺损伤。一

9、、改善缺氧性呼吸衰竭河北燕达医院一、改善缺氧性呼吸衰竭河北燕达医院1、立即停止抗凝药物或者逆转抗凝药物2、改善凝血功能3、必要时可使用VII因子4、使血小板计数50*10 9重组人活化因子（rhFa）二、凝血最佳化河北燕达医院三、ANCA相关性血管炎的治疗1、糖皮质激素2、免疫球蛋白3、环磷酰胺4、利妥昔单抗5、血浆置换河北燕达医院三、ANCA相关性血管炎的治疗1、以环磷酰胺为基础的方案环磷酰胺是绝大多数ANCA相关性血管炎临时缓解的主要药物。患者多在治疗开始后9个月进入缓解。静脉注射比口服可使环磷酰胺暴露量减少约50%。疾病复发很常见，且高糖皮质激素治疗负担和环磷酰胺的毒性持续存在，故建议

10、短期应用。河北燕达医院三、ANCA相关性血管炎的治疗2、以利妥昔单抗为基础的方案抗CD20单克隆抗体多个小样本研究表明可以诱导缓解对复发及抵抗的患者有效远期疗效不明作为挽救性治疗值得期待河北燕达医院三、ANCA相关性血管炎的治疗3、Avacopan 是一款口服给药的选择性补体C5a受体（C5aR）抑制剂用于治疗两种主要的抗中性粒细胞胞浆自身抗体（ANCA）相关血管炎：显微镜下多血管炎（MPA）和肉芽肿伴多血管炎（GPA）。河北燕达医院三、ANCA相关性血管炎的治疗4、血浆置换用于诱导存在其他治疗禁忌、耐受不良或无法获得其他药物的患者的缓解。eGFR30 mL/min/173m的患

11、者，不建议使用河北燕达医院可疑DAH经BAL确认为DAH？排除DAH，寻找其他诊断否否潜在的瓣膜性心脏病/心衰/高BNP完善心脏超声检查，进行相应诊疗确定了罪魁祸首药物？-ANCA+ANCA停止药物并随访停止药物，适当免疫抑制是是否否ANA谱、抗ds-DNA、ANCA、RF、GBM Ab、APL Ab、ScL70 Ab、U/A、24尿、BUN、Cr、凝血谱和/或血管炎和结缔组织病的体征和症状抗GBM疾病小血管炎SLE特发性系统性硬化症其他结缔组织病血浆置换+CS+CYC如果严重，除了CS+CYC外，考虑血浆置换考虑从最容易接近且侵入性较小的器官进行组织活检低至中度CS+CS+CYC是是河北燕达医院小结1、弥漫性肺泡出血临床上少见但进展快，死亡率高。2、血管炎：是弥漫性肺泡出血的常见原因。3、弥漫性肺泡出血的治疗：纠正低氧性呼吸衰竭，避免延迟插管；积极纠正凝血；原发病的治疗。Goodpasture

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