图表20淋巴瘤分类及外周T细胞淋巴瘤亚型分布 原图定位 淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,其中外周 T细胞淋巴瘤占比 20%以上。2014年我国淋巴瘤发病率为 5.94/10万,经年龄标准化后的发病率为 4.18/10万,且发病率呈上升趋势,预计年新发病例保持 5%左右增长。根据瘤细胞的病理特征,淋巴瘤可分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL),前者占整个淋巴瘤的 90%。NHL种类繁多,主要包括大 B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、外周 T细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等类型。外周 T细胞淋巴瘤(PTCL)又称成熟 T细胞淋巴瘤,是一组高度异质性来源于 T细胞的恶性增殖性疾病。由于 NK细胞的免疫表型及功能与 T细胞相似,因此常将 NK细胞淋巴瘤和成熟 T细胞淋巴瘤归为一类,即成熟 NK细胞和 T细胞淋巴瘤。我国 PTCL发病率约占 NKL的 25%~30%,显著高于欧美国家的 10%~15%。根据 2017年 WHO造血与淋巴组织肿瘤的分类标准,PTCL又可分为22种亚型。